Viskas apie trombocitopatiją

Trombocitopatija - kas tai? Tai yra liga, kurioje trombocitų kiekis kraujyje išlieka normalus (ar arti jo), tačiau yra pažeistos jų pagrindinės funkcijos.

Tai yra plačiai paplitusi baimė. Trombocitopatija daugiausia pasireiškia kraujavimo sutrikimu. Tai yra ilgalaikio kraujavimo iš kirpimo, nudegimų ir nosies priežastis dėl chirurgijos, menstruacijos ir kt.

Sunku diagnozuoti ligą, nes jos pasireiškimai vienodai gali būti ir kitų ligų simptomai. Dažnai pacientai ilgai ir nesėkmingai gydomi kito profilio specialistais, pavyzdžiui, Laura arba ginekologu. Kad kraujavimo priežastį gali sukelti trombocitopatija ir būtina konsultuotis su hematologu, tai tiesiog neįvyksta. Šiuo atveju teisinga ir savalaikė diagnozė gali žymiai sušvelninti paciento būklę.

Simptomai ir apraiškos

Ligos simptomai gali būti aiškiai išreikšti, tada diagnozė nebus sunki. Tačiau suaugusiems dažnai trūksta ryškių apraiškų.

  • hemoraginis sindromas (padidėjęs kraujagyslių kraujavimas), kartu su kraujavimo atsiradimu ant odos ir (arba) gleivinės;
  • potechialinių ir echiuminių pažeidimų atsiradimas ant kūno su minimaliu poveikiu (pvz., susidūrus su šiurkščiais drabužiais);
  • "netinkamas" kraujavimas iš nosies, kuris nesibaigia ilgą laiką;
  • po to, kai pažeidžiamas audinių, žaizdų ar nedidelių abrazyvų vientisumas, kraujas plinta ilgą laiką;
  • kraujavimo dantenos, jei nėra burnos ligų;
  • kraujavimas iš akies sklero;
  • kitos kraujavimo rūšys - virškinimo trakto, ginekologijos ir kt.

Dažnas kraujo netekimas, net nedideliais kiekiais, sukelia bendrą paciento būklės pablogėjimą.

Atsižvelgiant į tai, gali išsivystyti anemijos sindromas, kuriam būdinga:

  • galvos svaigimas;
  • tachikardija;
  • slėgio sumažinimas;
  • padidėjęs nuovargis, bendras silpnumas;
  • blynas
  • alpulys ir alpimas.

Be to, trombocitopatija gali pasireikšti šie simptomai:

  • deguonies kiekio kraujyje sumažėjimas (hipoksija);
  • hipovitaminozė;
  • vitamino B12 trūkumas;
  • mažas hemoglobino kiekis kraujyje;
  • sumaišius pH balansą rūgštėjimo (acidozės) kryptimi;
  • jautrumas infekcinėms ligoms;
  • sepsis.

Ligos klasifikacija

Trombocitopatijos yra suskirstytos į įgimtas ir įgytas. Pirmuoju atveju pasireiškia paveldimas ligos pobūdis.

Tokios patologijos suskirstytos į tokius tipus:

  • disagregacinė trombocitopatija;
  • sugedusio išleidimo reakcija;
  • su nepakankamu granulių ir jų komponentų saugojimu;
  • su sutrikusiu trombocitų sukibimu;
  • trombocitopatija kartu su įvairiais gimdymo defektais;
  • nenustatyta ligos forma.

Visi jie turi skirtingą patogeniškumą ir reikalauja specialaus gydymo.

Įgytos trombocitopatijos yra simptominės ir vystosi fone ir veikiamos kitų sveikatos problemų, tokių kaip inkstų patologija, kepenys, onkologinės ligos.

Priežastys

Pagrindinis paveldimos trombocitopatijos provokatorius yra genų, atsakingų už trombocitų darbą skirtinguose hemostazės etapuose, defektai.

Įgyta trombocitopatija atsiranda dėl:

  • vaistai, kurie sutrikdo trombocitų veiklą, kraujo plokštelių gamyba ir kokybė (tai skirtingos penicilinų grupės, nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai, aspirinas ir kt.);
  • vitamino B12 maisto trūkumas;
  • kepenų ligos - cirozė, organizmo parazitai, įvairių etiologijų navikai;
  • DIC;
  • leukemija;
  • inkstų nepakankamumas;
  • hemoraginis vaskulitas;
  • spindulinės ligos;
  • trombozė.

Keletas veiksnių gali sustiprinti ligos eigą, sukelti simptomų padidėjimą:

  • alkoholio vartojimas;
  • ilgas buvimas saulėje;
  • vaistas, skatinantis kraujo krešėjimą;
  • fizioterapijos (UFO, UHF) naudojimas;
  • acto naudojimas, indai su juo;
  • gyvūninės kilmės baltymų trūkumas.

Vaikų liga

Trombocitopatija vaikystėje gali pasireikšti labai plačiai. Tačiau daugeliu atvejų pagrindinė ypatybė yra nevienodo sunkumo hemoraginis sindromas. Ji periodiškai atsiranda net su nedideliais traumatyvais padariniais (nuo trinties su šiurkščiu audiniu iki pūtimu).

Gemoraginis sindromas gali pasireikšti mažais mėlyniais, sunkiais kraujosruvais, hematomais ir kt.

Kūdikiams būdingas ilgalaikis nugaros skausmas. Dantų šepetėlį lydi kraujavimas.

Vyresniems vaikams dažnai pasireiškia kraujavimas iš nosies, ilgalaikis gijimas dėl nedidelių pjūvių ir įbrėžimų, kartu su reikšmingu kraujo netekimu.

Vyresniam mergaičių brendimui yra gausios ir ilgesnės menstruacijos ir kraujavimas, nesusiję su ciklu.

Dėl visų išvardytų priežasčių vaikas gali turėti ne tik aneminį sindromą, bet ir kitas, rimtesnes patologijas. Pavyzdžiui, mitralinio vožtuvo prolapsas, plokščios pėdos, skoliozė, nefrotozė ir tt Tai yra dėl bendro silpnumo kūno.

Nėštumas

Šios ligos buvimas moteriai, kuriam yra vaikas, reikalinga papildoma konsultacija su hematologu ir kruopščia narkotikų atranka. Taigi, nėščios moterys negali skirti vaistų, kurie slopina trombocitų funkciją, nes tai gali sukelti ilgalaikį kraujavimą.

Jei reikia pakaitinės terapijos, tai atliekama naudojant specialius kraujo preparatus, kurių sudėtyje yra įprastų trombocitų.

Vaikai gali paveldėti trombocitopatiją iš motinos, kuriam gimsta hemoraginės diatozės požymiai. Visiems naujagimiui reikia atlikti hematologų egzaminą.

Kaip diagnozuojama

Esant kraujavimui, pacientas pirmiausia kreipiasi į terapeutą, kuris siunčia juos kitų profilių specialistams. Priklausomai nuo kraujavimo vietos, būtina konsultuotis su hematologu ir siauresniu profiliu gydytoju: ginekologu, lori, stomatologu ir kt.

Norint nustatyti teisingą diagnozę, pacientas turi atlikti tokius egzaminus kaip:

  • endotelio testas;
  • kraujo tyrimai dėl trombocitų kiekio ir funkcijos (agregacija, sukibimas, kraujo krešulio atsitraukimas), taip pat bendrieji;
  • kraujavimo ir krešėjimo trukmės nustatymas;
  • kraujo formavimo funkcijos įvertinimas (jei reikia);
  • retai trepanobiopsija.

Koks gydymas yra nustatytas

Jei diagnozė yra patvirtinta ir nustatomas specifinis trombocitopatijos tipas, pacientas gydomas gydymo ir klinikinių gairių.

Priklausomai nuo ligos tipo, naudojami 1 iš 3 gydymo būdų:

  • etiotropinis, kurio tikslas yra pašalinti priežastį ir vartojamas tik įgytai trombocitopatijai;
  • profilaktinę, palaikomą paciento būklę, neleisti patologijai toliau vystytis;
  • Skubus, skirtas greitai pašalinti problemą, tai netgi gali reikšti operaciją.

Be to, pacientui skiriama speciali dieta. Mityba gali atlikti svarbų vaidmenį gydant trombocitopatiją. Taigi, bet kokia forma alkoholis, actas yra visiškai pašalintas. Rekomenduojama didinti gyvūninių baltymų kiekį dietoje, praturtinti maistą produktais, kurių sudėtyje yra vitaminų C, P, A. Žemės riešutai yra naudinga.

Iš vaistų buvo paskirtas vitamino-mineralinio komplekso kursas. Pridėkite vaistų, kurie skatina medžiagų apykaitą, ir vazokonstriktorių, pvz., Nustatytos fibrino plėvelės ir aminokaproinės rūgšties.

Liaudies gynimo priemonės taip pat gali būti naudingos. Rekomenduojama naudoti arbatmedžius, vaistažoles ir infuzijas, kurios gerina kraujo krešėjimą ir jo sudėtį.

Prognozės

Jie priklauso nuo daugelio veiksnių: trombocitopatijos tipo, hemoragijos vietos ir jo intensyvumo.

Laiku nustatant ir tinkamai gydant, ateities prognozės paprastai yra palankios.

Trombocitopatija: simptomai ir gydymas

Pagrindiniai simptomai yra trombocitopatija:

  • Odos išsiveržimas
  • Silpnumas
  • Galvos svaigimas
  • Širdies širdies plakimas
  • Padidėjęs nuovargis
  • Kraujas šlapime
  • Sąmonės praradimas
  • Kraujavimo dantenos
  • Kraujagysles nuo nosies
  • Žemas kraujo spaudimas
  • Odos spalvos
  • Mažas kraujo krešumo sutrikimas
  • Akių kraujavimas
  • Mid-cycle spotting
  • Poodinis kraujavimas
  • Lėtas žaizdų gijimas
  • Žarnyno kraujavimas
  • Skrandžio kraujavimas
  • Gleivinės gleivinės
  • Nedažni kraujavimas naujagimiams

Trombocitopatija yra hemostazės sistemos liga, pasireiškianti trombocitų kokybiniu nepakankamumu, kurio pakankamas kiekis kraujyje. Liga pasireiškia gana dažnai, daugiausia vaikystėje. Kadangi patologijos gydymas yra simptominis, žmogus kenčia nuo jo visą savo gyvenimą. Pagal ICD 10, tokios patologijos kodas yra D69.1, išskyrus vieną iš Villebrando ligos veislių, kuri pagal ICD 10 turi kodą D68.0.

Trombocitopatija turi ryškius simptomus, apibūdinančius padidėjusį kraujavimą ir specifinį hemoraginį bėrimą organizme. Todėl paprastai sunku diagnozuoti ligą, tačiau svarbu laiku nustatyti vaiko ligą, kad nebūtų rimtų komplikacijų. Ypač kraujo paūmėjimui į smegenis, ligos progresas tampa nepalankus, tačiau su įprasta patologijos eiga gydytojai gali gerokai sumažinti vaiko gyvenimą ir pagerinti jo kokybę.

Priežastys

Medicinos praktikoje yra dvi ligos formos: paveldima trombocitopatija ir simptominis (arba įgimtas). Tai yra paveldimos veiksniai, kurie dažniausiai yra atsakingi už ligos vystymąsi vaikui (iki 60% visų sergamumo atvejų).

Pavojus kelia žmonėms, kurie turi šios patologijos šeimos istoriją. Todėl labai svarbu nėštumo planavimui aplankyti hematologą, kad galėtumėte sužinoti apie galimas problemas, susijusias su negimusio vaiko krauju, ir būti pasirengusiems užkirsti jiems kelią. Pagrindinė paveldimų patologijų priežastis yra genų defektas, ir ši patologija yra paveldima tiek vyraujančio, tiek recesinio tipo, dėl kurių jos platinimo tikimybė yra didelė, ir paveldėtas veiksnys šiuo atveju atlieka dominuojantį vaidmenį.

Yra keletas paveldimos patologijos formų, viena iš jų yra disagregacinė trombocitopatija, kuriai būdingas blogas kraujo krešėjimas. Šio pažeidimo raida taip pat lemia daugiausiai paveldimus veiksnius. Paprastai mergaitės paauglystėje susiduria su šia patologija, kai dėl kokios nors nežinomos priežasties jie patiria ilgesnį kraujavimą iš gimdos, kuri nėra susijusi su mėnesiniu ciklu.

Tarp kitų formų:

  • formos, kurių pagrindinis trombocitų sukibimo su kolageno pažeidimas;
  • sudėtingi anomalijos ir trombocitų disfunkcija kartu su kitais genetiniais defektais;
  • formos su trūkumais ir sumažėjęs veiksnys;
  • nenustatytos formos.

Jei mes kalbame apie įgytą ligos formą, tai yra įvairių vidaus organų ligų pasekmė, pavyzdžiui:

  • inkstų ar kepenų liga;
  • piktybiniai navikai;
  • vitamino B12 stoka;
  • spindulinės ligos ir kai kurios kitos patologinės sąlygos.

Be to, žmonės dažnai kenčia nuo patologijos, kurių dietoje nepakanka gyvūnų baltymų ir vitaminų. Taigi, viena iš žmonių kategorijų, dažniausiai kenčia nuo trombocitopatijos, yra žmonės, kurie atsisako valgyti mėsos.

Yra veiksnių, galinčių padidinti ligos simptomus. Tai apima:

  • alkoholio vartojimas;
  • gydymas kraujo skiedikliais;
  • ilgas ir dažnas saulės spinduliavimas;
  • kai kurios fizioterapinės procedūros;
  • valgyti didelius kiekius acto ir patiekalų remiantis ja.

Simptomai

Paveldimos ligos klinikiniai pasireiškimai vaike dažnai sukelia virusines ar bakterines infekcijas, gimdymo traktavimą, fizioterapiją, pavyzdžiui, masažą. Taip pat klinikos apraiška prisideda prie sepsio, hipovitaminozės, vakcinacijos ir kai kurių kitų veiksnių.

Pagrindinis patologijos požymis yra ryškus ir pasikartojantis hemoraginis sindromas, kuris pasireiškia dėl petechialinių ar echiminių pažeidimų ant kūno ir jo galūnių. Tokie bėrimai būna ne tik tokie, bet ir, kai oda yra sužeista, o trauminis poveikis gali būti net nereikšmingas - pavyzdžiui, jei oda susiduria su šiurkščiavilnių audinių drabužiais, su smulkiais sužalojimais. Tokios patologijos, kaip trombocitopatija, hemoragija skiriasi nuo hemofilijos atvejų. Ir jų pagrindinis skirtumas yra tai, kad nėra tarpinių ir tarpusykuliarinių tarpinių kraujavimų.

Kiti ligos simptomai taip pat yra susiję su trombocitų kokybinės sudėties pažeidimais, todėl padidėja kraujavimas. Tai apima:

  • kraujavimo dantenos;
  • spontaninio kraujavimo atsiradimas iš nosies kanalų;
  • ilgalaikis net nedidelių žaizdų gijimas;
  • naujagimių kraujo praliejimas;
  • paauglių mergaičių, nesusijusių su menstruacijomis, kraujavimas iš lytinių takų.

Rečiau pasitaiko kraujavimas iš akių sklero, kraujavimas iš virškinimo trakto ir kraujo atsiradimas šlapime.

Žmonės, serganti tokiu hematopoezės pažeidimu kaip trombocitopatija, kenčia nuo chirurginių intervencijų, nes po jų ilgą laiką gydytojai negali sustabdyti kraujo. Visų pirma, net ir pašalinus dantį, trombocitopatija gali susidurti su faktu, kad likęs žaizda ilgą laiką kraujavo, todėl jam iškilo nepatogumų.

Be to, ilgalaikiai ir dažni kraujavimai, nors ir yra nereikšmingi, tačiau daro įtaką asmens gerovei, todėl jis turi aneminį sindromą, kuris būdingas:

  • galvos svaigimas;
  • silpnumas;
  • blyški oda ir gleivinės;
  • nuovargis;
  • kraujospūdžio sumažėjimas;
  • tachikardija ir netgi dažnas sąmonės netekimas.

Diagnozė ir gydymas

Siekiant patvirtinti, kad patologija yra vaikui, reikia išsamios diagnozės, ty paciento asmens ir šeimos istorijos surinkimo, tyrimo, kuriame būtų nustatyti visi ligos simptomai, atlikimas ir laboratoriniai tyrimai.

Trombocitopatijos diagnozė apima funkcinius endotelio mėginius, kuriems būdingas kraujosruvų atsiradimas paciento odoje. Pavyzdžiui, tai yra testas su žnypline ar įprasta žiupsnine bandymu, kai, veikdamas konkrečioje kūno dalyje, gydytojas mato hematomų susidarymą.

Laboratoriniams tyrimams atlikti reikalinga koagulograma, kraujo biocheminė analizė, trombocitų formulės nustatymas ir trombocitų morfologinių charakteristikų tyrimas.

Jei kalbėsime apie trombocitopatijos gydymą, dažniausiai jis suskirstomas į dvi kategorijas - greitąją pagalbą plėtojant išsamų hemoraginį sindromą ir pasikartojimo prevenciją. Jei jauniems vaikams pasireiškia trombocitopatija, jie turi būti prižiūrimi gydytojo visą savo gyvenimą, nustoti valgyti tam tikrų maisto produktų ir vartoti vaistus, kurie skatina kraujo krešėjimą. Visų pirma tokio vaiko mityba turėtų būti turtinga vitaminais A, C ir P, todėl reikėtų atsisakyti konservavimo ir kitų valgių su actu, taip pat ateityje naudoti bet kokius alkoholinius gėrimus.

Tarp vaistų, vartojamų patologijai gydyti, išskiriami hemostaziniai vaistai ir metaboliniai veiksniai. Taip pat naudojamas atvėsintas aminokaproinės rūgšties tirpalas, norint sustabdyti kraujavimą iš žaizdų.

Tokiais atvejais, kai kalbama apie tam tikros ligos sukeltą simptominę trombocitopatiją, visos pastangos turėtų būti nukreiptos į pagrindinę hematopoetinio sutrikimo priežastį. Kraujo ir jo komponentų, taip pat doonorų trombocitų kraujo perpylimas yra naudojamas patologijai gydyti tik ekstremaliais atvejais - kai žmogus praranda daug kraujo ar po rimtų chirurginių intervencijų. Kitais atvejais tai ne tik nepagerina paciento būklės, bet gali taip pat pakenkti jam.

Jei manote, kad yra trombocitopatija ir simptomai, būdingi šiai ligai, gydytojai gali jums padėti: hematologas, pediatras, bendrosios praktikos gydytojas.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Randyu-Oslerio liga (paveldima hemoraginė telangiectasia, Randyu-Osler sindromas) yra įgimta liga, pasižymi kraujagyslių epitelio neišsivystymu. Ligoniui būdingas dažnas kraujavimas iš nosies, išsivysto anemija, ir yra įmanoma, kad bus vidinis kraujavimas.

Purpura trombocitopenija arba Verlgofo liga yra liga, atsirandanti dėl trombocitų skaičiaus sumažėjimo ir jų patologinės lipties tendencijos fone, ir pasireiškia daugybe kraujosruvių atsiradimu ant odos ir gleivinės paviršiaus. Liga priklauso hemoraginės diabeto grupei, yra gana retai (pagal statistiką kasmet serga 10-100 žmonių). 1735 m. Jį pirmą kartą aprašė garsus vokiečių gydytojas Paulas Werlhofas, po kurio jis gavo savo vardą. Dažniausiai viskas pasireiškia 10 metų amžiaus, o tai daro įtaką abiejų lyčių asmenims tuo pačiu dažnumu. Jei mes kalbame apie suaugusiųjų (po 10 metų amžiaus) statistiką, moterys serga du kartus dažniau nei vyrai.

Hemotoraksas yra patologinė būklė, kurią apibūdina kraujo kaupimas pleuros regione. Įprastoje būsenoje jis turi tik nedidelį serumo skysčio kiekį. Dėl pleuros ertmės pripildymo krauju, plaučių suspaudžiama, o trachėjos, užkimštos liaukos, aortos arka persikelia į kitą pusę.

Virškinimo trakto kraujavimas - tai kraujo tekėjimas iš pažeistų indų į organų, sudarančių virškinamąją sistemą, ertmę. Pagrindinė tokio sutrikimo rizikos grupė yra vyresnio amžiaus žmonės - nuo keturiasdešimt penkerių iki šešiasdešimties metų, tačiau kartais diagnozuojama vaikams. Pažymėtina, kad vyrai kelis kartus dažniau vyksta nei moterys.

Geležies stokos anemija vaikams yra klinikinis sindromas, kuris susidaro esant gilaus geležies kūno trūkumui. Atsižvelgiant į tai, hemoglobino koncentracija kraujyje mažėja, o tai lemia susijusių komplikacijų atsiradimą.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Trombocitopatija

Trombocitai yra unikalios kraujo ląstelės, kurios teikia vieną iš pagrindinių žmogaus gyvybės palaikymo procesų - kraujo krešėjimą. Trombocitopatija yra bendras ligų, kurias jungia vienas aspektas, pavadinimai: patys trombocitų kiekiai yra sutrikę, tačiau jų skaičius išlieka amžiaus normoje. Patologija yra gana dažna, nors ji gali pasireikšti įvairiais sunkumo laipsniais. Taigi, kokia yra etiologija ir patogenezė, kokie yra gydymo principai ir pagrindinis ligos požymis?

Trombocitopatijos klasifikacija

Trombocitopatija suskirstyta į tipus: pradinę ir antrinę. Skirtumai tarp jų yra tokie: pirminis atsiranda kaip paveldima patologija ir atsiranda iškart po gimdymo, o antrinė trombocitopatija diagnozuojama kaip somatinių ligų komplikacija. Sistematizuojant patologiją atskirai išskiriama diagnozė "Disagregacinė trombocitopatija", kuriai būdingi hemoraginės ir po hemoraginės diatezės sindromai. Be to, ši liga labiau būdinga mergaitėms ir yra nustatyta daugelio laboratorinių tyrimų metu ankstyvame amžiuje. Toliau nurodyti tipai trombocitopatijos skiriasi nuo paveldimųjų formų:

  1. Susieta su membranos anomalija. Tai apima Bernardo-Soulierio sindromą, Willebrando pseudo-ligą, Glantsmanno trombasteniją ir kitus.
  2. Susieta su intracellular anomalijomis ir sutrikusia trombocitų agregacija, tokių formų patologijos patogenezė atsiranda dėl α granulių trūkumo ar jų išleidimo iš ląstelių pažeidimo. Ši grupė apima Vokietijos-Pudlako ligą, pilką trombocitų sindromą, Chediak-Higashi sindromą ir tt
  3. Tromplės disfunkcija kraujagyslių displazijoje (pvz., Ehlers-Danloso liga).

Mišrūs trombocitų sutrikimai taip pat identifikuojami kaip atskira grupė. Tai yra Maya-Hegglin, Wiskott-Aldrich sindromai ir kt. Dažnai šiomis patologijomis lydi kitų įgimtų anomalijų, pavyzdžiui, Dauno sindromas. Jie dažniausiai diagnozuojami atrankos metu nėštumo pirmojo nėštumo trimestro pabaigoje.

Ligos priežastys

Suaugusiųjų trombocitopenijos priežastys yra susijusios su genų mutacijomis, nes šiuo atveju pasireiškia paveldima patologija. Ligos priežastis ir kitus veiksnius gali paskatinti antrinės (simptominės) trombocitopatijos raida. Tai yra, pavyzdžiui, reikšmingas trombocitų masės ar kitų formuojamų kraujo elementų perpylimas. Tačiau labiausiai paplitęs veiksnys, lemiantis krešėjimo faktorių agregavimo pažeidimą, yra virškinamojo ar vitamininio B12 trūkumo pažeidimas.

Be to, tokia liga dažnai pasitaiko hemoblastozės (pvz., Disagregacinės tromocitopenijos) fone. Dažnai patologija vystosi su uremija. Tai yra nuolatinė autoindukto būklė, atsiradusi dėl lėtinio stipriai išsekusio inkstų nepakankamumo). Kitos antrinės trombocitopatijos formos atsiranda tokiose ligose:

  • DIC - sindromas;
  • cirozė, navikai ir parazitiniai kepenų pažeidimai;
  • skvarba;
  • endokrininiai sutrikimai, ypač estrogenų hiperprodukcija ir hipotirozė;
  • spindulinis susirgimas.

Narkotikai ir toksigeniniai antriniai trombocitopenijos išskiriami į atskirą grupę. Jie atsiranda kaip komplikacija po ilgo vartojimo aspirino, kai kurių antibiotikų (pvz., Penicilinų ir nitrofuranų), citostatikų. Dažnai trombocitų agregacija pažeidžiama daugybinės mielomos ir mieloproliferacinių sutrikimų fone. Kai kuriais atvejais negalima tiksliai nustatyti patologijos priežastys, paciento kortelėje yra diagnozė "nenustatyta trombocitopatija".

Yra priežasčių, dėl kurių smarkiai padidėja kraujo apykaitos atsiradimo ir padidėjimo rizika. Ypač reikia atkreipti dėmesį į pacientus, kuriems gali būti paveldima trombocitopatija. Savęs kontrolė per savo būklę padės neutralizuoti ligą pačioje pradžioje ir išvengti nemalonių komplikacijų. Kraujavimas provokuoja:

  • produktai, kurių sudėtyje yra daug acto;
  • visi alkoholiniai gėrimai;
  • vaistų, kurie turi antikoaguliantų poveikį. Kai kurie priešuždegiminiai vaistai;
  • labiausiai fizioterapijos, ypač itin aukštų dažnių, ultravioletinių spindulių;
  • ilgas buvimas po deginamąja saule.

Genetinio jautrumo tokioms patologijoms nustatymas turėtų būti atliekamas ankstyvose nėštumo stadijose. Jei šeimoje yra trombocitopenijos atvejų, moteris prireikus turi gauti genetinį konsultavimą, jei reikia, išlaikyti tam tikrus testus. Po gimdymo kūdikis turi būti prižiūrimas medicinoje. Vėliau būtina užsiregistruoti hematologu, kad būtų išvengta komplikacijų ir negrįžtamų ligos padarinių.

Diagnostika

Diagnozė, ypač jei tai trombocitopatija vaikams, prasideda išsamią ligos istorijos ir vaiko ar suaugusio amžiaus analizę. Fizinis patikrinimas padės pastebėti odos blizgesį, didelių mėlynių buvimą ir gali būti įvairių spalvų: nuo mėlyna-juodos iki šviesiai gelsvos. Tokių pacientų pulso dažnis padidėja, tačiau sumažėja kraujo spaudimo (BP) rodikliai. Tada nurodykite laboratorinę diagnostiką:

  1. Pilnas kraujo tyrimas, kurio metu trombocitų skaičius bus lygus normai arba tik šiek tiek sumažės. Tačiau hemoglobinas ir raudonieji kraujo kūneliai "patenka" žemiau minimalios normos.
  2. Klinikinė šlapimo analizė rodo didelį raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Gydytojas sugebės įtarti inkstų patologiją.
  3. Kraujo biochemija būtinai turi apimti cholesterolio (riebalų), gliukozės, kreatinino, elektrolitų kompozicijos, šlapimo rūgšties tyrimą. Šie rodikliai parodys pradines priežastis, kurias apsunkina trombocitopatija.
  4. Jei buvo atlikta diagnostinė kaulų čiulpų punkcija, puntatas išsamiai ištyrus citologiškai.
  5. Trepanobiopsija: ypatingas patologijos aptikimo tipas, reikalaujantis kelių specialistų įsikišimo.

Žinoma, egzaminai prasideda paprasčiausiais klinikiniais tyrimais, o paskui pereikite prie išsamesnių diagnostinių testų. Atskirai reikia apsvarstyti hemostasiogramą - unikalią laboratorinę techniką, kuri leidžia jums vizualizuoti ir įvertinti visus kraujo krešėjimo etapus. Šioje analizėje aiškiai matomi agregacijos, atsitraukimo, sukibimo, kraujo krešėjimo laiko pokyčių tipai. Be to, diagnozė apima keletą privalomų testų:

  • naudojant guminę juostelę, kuri 5 minutes yra susieta prie dilbio. Ištrynus prietaisą pacientams, kuriems yra trombocitopatija, atsiranda aiškiai mėlynos spalvos juostos;
  • įgnybti atsaką;
  • praduriantis pirštą dar kartą įvertinant kraujavimo trukmę;
  • Mes įdėjome manžetą iš bet kokio tipo tonometro ant bet kokios rankos dilbio. Tada siurblio oro iki 100 mm. Hg Straipsnyje pastebime 5 minutes, nuimkite manžetę ir įvertinkite odos spalvą. Jei atsiranda taško kraujavimas, didelė tikimybė gali būti įtariama trombocitopatija.

Įvertinus pagrindinę diagnostiką ir įvertinus visus instrumentinių studijų rezultatus, galima pasikonsultuoti su siauriomis specialistais. Paprastai egzaminą turi atlikti urologas, terapeutas, pediatras (jei tai susiję su vaikais), ginekologas (nėštumo metu pacientui) ir kt. Kolegialumas diagnozės nustatymui padės išvengti klaidų ir suteiks pacientui pasitikėjimą, kad diagnozė praėjo tinkamai. Tikslios trombocitopatijos formos nustatymui reikalingi konkretūs laboratoriniai tyrimai. Pavyzdžiui, dėl Bernard sindromo - Soulier pasireiškia trombocitopenija su vyrauja makrokletok ir trūksta von Willebrando faktoriaus - priklausomo agregacijos su ristocetino su normaliu aktyvumu ir koncentracijos faktoriaus Villerbranda.

Patologinės būklės simptomai

Patologinės būklės simptomai ilgą laiką negali pritraukti dėmesio. Klinikinis ligos vaizdas gali užtrukti kelias savaites ar net metus, nes yra banginis arba ištrinamas. Įgimta ligos forma gali būti vertinama jau gimdymo namuose, atlikus kontrolinį kraujo tyrimą naujagimiui. Visi simptomai gali būti sąlygiškai sujungti į tokius sindromus: hemoraginius ir aneminius.

Hemoraginio sindromo apraiškos

Simptomai hemoraginio sindromo thrombocytopathia atrodo pernelyg didelio kraujavimo: pradėti sutrikdyti sunki kraujavimas iš gimdos per menstruacijas, kraujavimas iš dantenų, minimalus traumos sukelia gausus srautas kraujyje. Kartais užtenka tik nusiurkšti nosį arba švelniai valyti dantis, kad galėtumėte sunkiai kraujuoti. Sunkiais atvejais gali išsivystyti hematurija (kraujas šlapime), paslėptas kraujas išmatose ir gali atsirasti hematemezė. Kartais tai atkreipia dėmesį į tendenciją formuoti poodines hematomas ir mėlynes.

Anemijos sindromo apraiškos

Anemija yra patologinė organizmo būklė, kurioje audiniuose pasireiškia lėtinis deguonies badas, kurį sukelia hemoglobino sumažėjimas. Hemoglobinas yra "kabinos vairuotojas", kuris deguonį tiekia audinių ląstelėms. Jei šis procesas yra sutrikdytas, tai yra iškraipymas dėl redukcinių reakcijų ir beveik visų kūno sistemų gedimų. Visi anemijos sindromai turi beveik tokius pačius simptomus:

  • odos bėrimas;
  • bloga bendra gerovė: žemas našumas ir atsparumas stresui, sumišimas, galvos svaigimas, dažnas nykimas ar silpnumas;
  • po nereikšmingo fizinio krūvio, dusulys, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, pilvo skausmas širdies srityje, atkreipia dėmesį.

Narkotikų terapija

Trombocitopatijos gydymas prasideda tik įvertinus duomenų diagnostikos procedūras. Narkotikų gydymas yra atsakingas ir pagrindinis gydymo etapas. Gydymo schemoje yra:

  1. fibrinolizės inhibitoriai: Pamba, Exacil, Ingitril.
  2. Vaistiniai preparatai, kurie didina kraujo krešėjimo greitį. Sutinku trumpai, tik sunkiu kraujavimu.
  3. Kontraceptikai moterims. Dėl jo teigiamo poveikio trombocitams šios vaistinės grupės vaistiniai preparatai stabilizuoja gimdos kraujavimą menstruacijų metu.
  4. Vaistiniai preparatai, kurie sumažina kraujotakos arterijos lumeną. Jie yra pasirinktini vaistai greitai sustabdyti kraujavimą.
  5. Matabolitai. Kvalifikuojasi keitimo reakcijos trombocitams pagerinimas, gerinant kraujo ląstelių kokybę. Pavyzdžiui, folio rūgštis žymiai pagerina kraujagyslę.
  6. B grupės (Milgamma compositum, Angiovit), A grupės (retinolio), C grupės (askorbo rūgšties), grupės PP (nikotino rūgšties, nikotinamido, niacino) vitaminai. Vitaminų preparatai, tokie kaip Askorutinas, Centrium, Theravit, Vitrum.

Su vaistų terapijos neefektyvumu paskirkite papildomą tyrimą. Sprendžiamas asmens darbingo gebėjimo klausimas ir parengta gydymo taktika. Jei visi metodai nesuteikė stabilios remisijos, nurodomas skalpelio įsikišimas.

Kiti tradicinio gydymo metodai

Šiuolaikinės veiklos rūšys yra galimybė pailginti asmens gyvenimą ir pagerinti jo gyvenimo kokybę. Skalpelio intervencijos dažnai atliekamos tik ligoninėje, atsižvelgiant į pagrindines priešoperacinio pasirengimo ir pooperacinio laikotarpio valdymo taisykles. Čia pateikiami dažniausiai pasitaikantys operacijų tipai:

  1. Blužnies pašalinimas;
  2. Kraujavimo indo uždarymas. Kartais reikalinga protezinė kraujo linija.
  3. Sąnarių ertmės tarpas. Manipuliacija tampa būtina, kai kraujavimas į sąnario krepšį. Jei nėra jokio poveikio ir sąnario blokas auga, jis pakeičiamas dirbtiniu analogu.

Tik integruotas požiūris gali įveikti trombocitopatijos komplikacijas. Jei sąnario kontrakto padidėjimas ir viso organizmo darbo gerinimas yra reikiamas gydomasis pratimas. Dažnumą, amplitudę ir pratybų laiką nustato instruktorius. Tai galima padaryti pratimų terapijos komplekse namuose, kuris yra patogus pooperacinės reabilitacijos laikotarpiu.

Neatidėliotinos pagalbos principai

Kaip sustabdyti kraujavimą, turėtų žinoti kiekvieną tėvą, auginančią įgimtą (paveldimą) trombocitopatiją. Namuose turi būti vaistų ir improvizuotos priemonės (tvarstis, vata, medicininis žaislas ir kt.). Čia yra neatidėliotinos kraujo donorystės principai:

  1. Pasitikėkite suaugusiuoju ar vaiku.
  2. Išmeskite nukentėjusiojo galvą.
  3. Uždėkite ledo pakelį, šaltą spaustuką, butelį vandens iš šaldytuvo, ledą ir kt. Ant nosies tiltelio.
  4. Nosies ertmėje įkiškite hemostatinę (hemostazinę) kempinę.
  5. Be to, marlės tepinėliai įterpiami į šnerves, tačiau jie imami taip, kad pacientas nejudėtų į nosies kraują.

Jei sąnarių ertmėje įvyko kraujavimas, nedelsdami imobilizuokite kaulų jungtį. Dėl to įtvirtinti slėgio tvarsliava, o galūna - imobilizuota. Ledas taikomas paveiktam junginiui. Tolesnis gydymas tęsiamas po konsultacijos su traumatologu. Ortodontinis hemoragisas yra neatidėliotino gydymo oftalmologijos skyriuje priežastis. Akių patologijų gydymą atlieka oftalmologas.

Liaudies terapija ir dietos terapija

Nuo trombocitopatijos ilgai kovojo fitozbori. Pavyzdžiui, jei per didelis kraujavimas, dervos turėtų užvirinti stiprią ąžuolo ir kalkių žiedų dedeklę. Po sultinio atvėsus šiltai būsenai, kruopščiai, keletą kartų per dieną, kraujavimas dantenas bus glaistas. Žolės gali būti pernešamos ištisus metus naudojant džiovintas arba farmacijos žaliavas. Štai keletas receptų "iš žmonių".

Rec. №1

Jei kraujavimas yra virškinimo sistemos organuose arba gimdoje, tada imkite vaistinę vandens pipirų tinktūrą. 1 valgomasis šaukštas šaukštą narkotiko sumaišoma su dviem stikline vandens. Gėrimas turėtų būti per dieną, dalijantis į lygias porcijas. Gauta po sunkaus valgio. Pagalba vandens pipirų yra gana apčiuopiama, dėl kurios jie mėgsta šį nepastebimą augalą.

Rec. №2

Jei yra trombocitopenija, tada mes paimame 8 šaukštus susmulkinto viburno žievės, 30 minučių virkite dviem stikline vandens, atsargiai uždarydami puodelį. Po to vanduo tiekiamas tiek, kad grįžtų vaistą į pradinį tūrią. 1 dieną įleidimo dieną užteks vienos puodelio.

Dietos terapija

Milžiniškas vaidmuo tenka trombocitopatijos pacientui. Riebalų tipai parenkami taip, kad jame būtų ne daugiau kaip vitaminų, visų mikroelementų, bent jau sunkiųjų riebalų. Gerai stabilizuoja trombocitų žemės riešutų ir žemės riešutų sviesto, migdolų, graikinių riešutų, jaunų vynuogių lapų raudonųjų veislių kokybę. Lingonberries, plantakas, žalioji arbata yra puikus pakaitalas paprastoms juodosioms arbatoms. Jei nėštumas atsiranda, reikia atkreipti dėmesį į mitybą.

Keletas žodžių apie komplikacijas ir prevenciją

Jei pagrindinė trombocitopatijos priežastis negali būti eliminuojama, o kraujo patologija didėja, gali būti sunkių komplikacijų: geležies stokos anemija, drastiški imuninės sistemos (barjero) sistemos pokyčiai, paralyžius, aklumas ir anemijos komos raida. Pacientai yra susirūpinę dėl bendro sveikatos būklės blogėjimo, vidaus organų veiklos sutrikimo, kepenys ir inkstai yra ypač pažeidžiami. Beveik trečdalis pacientų skundžiasi dėl dažno ir sunkaus kraujavimo iš nosies kraujagyslių.

Pirminė prevencija prasideda konsultacija medicinos genetiniame centre, kuris turi būti susijęs su įgimta liga. Būtinai išskirkite bet kokių farmakologinių grupių savarankiškus vaistus ir nekontroliuojamus vaistus. Žalinga įpročiai, profesiniai pavojai ir radiacinės apšvitos pavojus yra griežtai kontroliuojami. Jokiu atveju neturėtų būti laikomasi įprastinių tyrimų, įprastų testų ir kitų instrumentinių prevencinių tyrimų pristatymo, kitų pacientų, kuriems yra trombocitopatija, atsiradimo priežastys.

Trombocitopatija

Bendras ligos aprašymas

Tai ligų grupė, kuriai būdingas didelis kraujavimas dėl trombocitų funkcinių sutrikimų. Trombocitai yra kraujo plokštelės, kurios yra atsakingos už kraujo krešėjimą pradiniame kraujavimo etape.

Remiantis statistiniais duomenimis visame pasaulyje, kiekvienas 20-as asmuo kenčia nuo trombocitopatijos, kuriam būdinga skirtinga sunkumo ir sunkumo laipsnio.

Trombocitopatijos simptomai

Pagrindinis trombocitopatijos požymis yra hemoraginis sindromas, kuriam būdingas padidėjęs kraujavimas. Tuo pat metu po minimalios žalos kraujosruvos atsiranda po oda ir po gleivine. Trombocitopatija pasireiškia kraujavimu iš nosies po nedidelių sužalojimų, menstruacijų kraujavimas gimdoje, kraujavimas išmatose ar šlapime ir kraujo vėmimas.

Su ilgalaikio kurso thrombocytopathia dėl hemoraginio sindromo fone vystosi anemija sindromas, kurioje pacientas yra nuolatinis silpnumas, galvos svaigimas, mažas efektyvumas, dusulys, paspartino širdies plakimas, net šviesos apkrovos, alpulys, skausmas veriantį charakterio į širdį.

Trombocitopatijos tipai

Trombocitopatija yra įgimta (dar vadinama pirminiu) ir simptominė (antrinė). Antrinė ligos forma vystosi po kai kurių ligų perdavimo.

Trombocitopatijos priežastys

Liga vystosi dėl kelių priežasčių ir tiesiogiai priklauso nuo jo srauto formos.

Pirminė trombocitopatija perduodama genetiniu lygmeniu - gimstant, trombocitų sienelių struktūra jau yra sutrikusi.

Antrinėje (įgyjamoje) formoje trombocitai keičia savo struktūrą dėl spindulinės ligos, navikų, inkstų ir kepenų ligų, kurių nepakanka vitamino B12.

Naudingi preparatai trombocitopatijai

Su trombocitopatija, mityba atlieka svarbų vaidmenį. Siekiant pagerinti paciento būklę, būtina papildyti kūną visais mikroelementais ir vitaminais. Visų pirma organizmui reikalinga folio rūgštis, vitaminai B12 ir K, omega-6. Dėl kūno įdaru reikia valgyti triušieną, aviena, jautiena, jūros žuvis, sūris, kiaušiniai, pieno produktai, persikai, persikus, citrusinių vaisių, šviežios prieskoninės žolės (petražolės, krapai, kalendra, špinatai, česnakai, salotos), žiediniai kopūstai, žali obuoliai, ankštiniai augalai, moliūgai, avokadai, ravanai, miltai, mielės, abrikosai, grikiai, agurkai, arbūzai, riešutai. Leidžiama gerti kavą (puodelis per dieną).

Tradicinė medicina trombocitopatijai

  • Kaip arbata, būtina paruošti ir gerti raudonųjų vynuogių, citrinų, petražolių, dilgėlių ir plantacijų lapus.
  • Kova su liga padės dilgėlių sultis. Jūs turite gerti jį šaukšteliu su 50 mililitrų pieno ar vandens. Tokie priėmimai turėtų būti trys per dieną.
  • Esant sunkiam dantenų kraujavimui, burnos ertmę reikia nuplauti ąžuolo žievės, gluosnių šaknų, liepų gėlių ar žąsų vaško nuoviru.
  • Kai gimdos kraujavimas turi imtis avinėlio piniginės sultys arba sudeginti. Gydomojo sultinio paruošimui reikia 1 šaukšto sausos, susmulkintos žaliavos, kuri pilama karšto vandens stikliniu ir per naktį infuzuojama termose. Stiklą sultinio reikia padalinti į 3 dozes ir gerti per dieną.
  • Dėl bet kokios rūšies trombocitopatijos naudingos sultinės iš agurkų, Sophora, cikorijos, rue ir viburno žievės.
  • Kai kraujuoja skrandyje ir žarnyne, paima vandens pipirų ir varpų nuovirą.
  • Dėl kraujo paūmėjimų ant odos padeda atspalviai, pagaminti iš džiovintų rue ir saulėgrąžų aliejaus lapų (taip pat galima naudoti ir grietinėlę). Aliejus turi būti 5 kartus didesnis už lapus. Visus reikia kruopščiai sumaišyti ir supilti į kietą, tamsią vietą 14 dienų. Pažeistos zonos turėtų būti išplautos plonu tepalo sluoksniu tris kartus per dieną iki visiško gijimo.
  • Jei indas sprogo ir mėlynė pasirodė greitai, padažas su šviežiai spaustų kopūstų sultimis arba virtomis alavijo sultimis padės pašalinti. Jauni lapai iš gluosnio medžio padeda tiems patiems tikslams.
  • Dėl bet kokių ar net smulkių sužalojimų į pažeistą vietą turėtumėte įdėti atšaldytą žalio mėsą ir ledą. Jie padės sumažinti kraujo tekėjimą.

Turint trombocitopatiją, turėtumėte pakeisti aktyvių sporto veiklą mažiau traumingoms.

Nuolat reikia dėvėti kolageno kempines. Jie efektyviai stabdo kraujavimą.

Pavojingi ir kenksmingi produktai su trombocitopatija

  • produktai, kurių sudėtyje yra acto;
  • pomidorai, melionai, greipfrutai, raudonos paprikos;
  • rūkyta mėsa, konservai, konservavimas;
  • alkoholis;
  • aštrūs, riebaliniai, sūrūs maisto produktai;
  • rūgštiniai obuoliai;
  • prieskoniai;
  • padažai, majonezas (ypač parduotuvė);
  • greitas maistas, pusgaminiai, dažai, maisto priedai.

Šie produktai neigiamai veikia trombocitų struktūrą ir skystą kraują.

Trombocitopatija

Trombocitopatija yra hemoraginės kategorijos patologinių būklių kategorija, kurios susidarymas yra dėl normalaus gyvybinės veiklos sutrikdymo ir trombocitų serijos kraujo ląstelių funkcionavimo su jų nepakitine kiekybine sudėtimi. Vienos iš patogeninių trombocitopatijos formų buvimas lydimas patognomoninių klinikinių simptomų atsiradimo dėl kraujavimo išvaizdos ir kraujavimo įvairiose žmogaus kūno dalyse, net ir atsižvelgiant į visišką gerovę.

Paveldimo trombocitopatijos diagnozavimas nepapildo patyrusio hematologo, tačiau siekiant patikimo diagnozės patikrinimo reikia atlikti tam tikrus konkrečius laboratorinius tyrimus.

Trombocitopatijos priežastys

Sistema pirminės trombocitų-kraujagyslių hemostazės susideda iš Daisy grandinine reakcija (adhezijos, trombocitų agregacijos, krešulys atitraukimo, aktyvavimo plazmenogena) taip, išskyrus bent vieną iš šių fiziologinių procesų reiškia hemoraginio sindromo įvairaus intensyvumo vystymąsi.

Sukibimas reiškia "trombocitų ląstelių adheziją" tarpusavyje ir į indo endotelį, kurį sukelia trauminis kraujagyslių sienos pažeidimas. Trombocitų sukibimo procese netiesiogiai dalyvavo keli hemostaziniai veiksniai (Willebranto faktorius, kalcio jonai, trombocitų glikoproteinai). Pasibaigus klijavimo reakcijai, įjungiamas trombocitų masės (agregacijos) didinimo mechanizmas, kurį skatina daugybė biologiškai aktyvių medžiagų trombino, adenozino fosfato, katecholaminų ir serotonino pavidalu. Dėl tuščiosios kraujo krešulio, kurioje skystas komponentas serumo pavidalu atskirtas nuo viso trombocitų konglomerato, trombas yra suspaustas ir tvirtai pritvirtintas prie kraujagyslių sienos.

Trombocitopatijos proceso įgimto genetinio vystymosi procesą neigiamai veikia genų defektas, atsakingas už įvairių veiksnių, susijusių su hemostazės įgyvendinimu įvairiuose etapuose, kodavimą. Puikus faktas yra tai, kad įgimtas trombocitopatijos pobūdis yra paveldimas tiek recesiniu, tiek dominuojančiu paveldimo variantu, kuris paaiškina plačią šios patologijos pasiskirstymą visose populiacijose.

Dažniausias antrinės kilmės trombocitopatijos vystymosi priežastys yra ilgalaikis tam tikrų antikoaguliantų ir nesteroidinių priešuždegiminių vaistų grupės vaistų vartojimas. Įgytos trombocitopatijos bruožas yra tai, kad visi jie priklauso funkcinėms patologinėms būklei ir yra išlyginti pašalinus pagrindines jų atsiradimo priežastis. Be to, įvairios kraujo ligos gali turėti įtakos trombocitų serijos kraujo ląstelių būklei, tokiu būdu sukuriant trombocitopatiją, pasireiškiančią DIC, leukemiją ir sunkias anemijos formas.

Trombocitopatijos simptomai

Klinikinių trombocitopatijos pasireiškimų specifiškumas ir intensyvumas priklauso nuo ligos patogenezės formos. Taigi, visoms paveldimoms trombocitopatijoms būdinga vadinamoji klinikinė manifestacija, sukelianti provokuojantį vaikui tipiško klinikinio simptomų komplekso vystymąsi. Tokie "provokatoriai" turėtų apimti perinatalines patologijas acidozės ir hipoksijos, gimdymo traumos, viruso ir bakterijų pažeidimo vaisiui, ilgalaikio insoliacijos, vitaminų trūkumo, vakcinacijos forma.

Labiausiai patognomoninis simptomas, kuris ankstyvuoju trombocitopatijos vystymosi etapu įtaria, kad ši baisi būklė yra, yra hemoraginių simptomų kompleksas. Iš karto po gimdymo vaikas gali vystytis cefalohematoma, intrakranijinis kraujavimas ir ilgalaikis gijimas, taip pat kraujavimas iš virškinamojo žaizda. Šių požymių buvimas reikalauja papildomo paciento tyrimo, siekiant nustatyti paveldimos trombocitopatijos formą ir nustatyti gydymo vaistais laipsnį.

Trombocitopatijos hemoraginių simptomų komplekso odos simptomai yra dažni petechijos ir ekchimozės, kurių atsiradimas neturi būti trauminis. Kai kuriais atvejais šios odos apraiškos gali atsirasti dėl visiškos gerovės. Pažymėtiną simptomas, kad išskiria hemoraginis sindromą thrombocytopathy iš kraujavimo sutrikimų, kurie atsiranda kitų ligų, tokių kaip hemofilija, yra visiškai nėra hemarthrosis ir intermuscular hematomos, todėl šis kriterijus Hematologai naudojamas taikant diferencinę diagnozę.

Kitas specifinis trombocitopatijos simptomas - padidėjęs burnos ir nosies ertmių gleivinės kraujavimas, kartu su pasireiškiančiu kraujavimu iš nosies ir mažo intensyvumo dantenų kraujavimu. Pacientai moterys įvairaus amžiaus, sergančių thrombocytopathy, pažymėjo ilgalaikiams ir stiprus kraujavimas menstruacijų metu, taip pat trumpalaikių epizodų asocialių kraujavimas iš gimdos pobūdį plėtrą, tai yra, jų įžeidžiantis neturi nieko daryti su menstruacijų ciklu.

Kalbant apie asmenis, sergančius trombocitopatija, net ir nedideli operacija yra gausus ir ilgesnis kraujavimas, kuris nėra proporcingas trauminio poveikio laipsnio (danties išgijimo, tonzilių pašalinimo). Svarbu tai, kad tarp trombocitopatijos hemoraginio sindromo pasireiškimų įvairovės praktiškai nėra intrakrepčiojo kraujavimo ir kraujavimo iš virškinamojo trakto organų epizodų.

Esant ilgo trombocitopatijos ir dažnai kraujavimo epizodams, pasireiškia po hemoraginės anemijos sindromo atsiradimo požymiai, pabloginantys pagrindinės ligos eigą. Šios komplikacijos apraiškos yra bendras silpnumas, negalėjimas atlikti įprasto fizinio aktyvumo, tendencija svaigti ir trumpalaikiai sąmonės praradimo epizodai.

Iš nespecifinių simptomų skaičius kai kuriose situacijose buvimas sunku laiku patikrinti diagnozę, todėl pagrindinis Pagalba bus laboratorinės diagnostikos thrombocytopathia, kuri apima ne tik standartinį kraujo ir krešėjimo, bet ir vykdyti konkrečias bandymų (analizė agregavimo galimybes ir sukibimo kraujo trombocitų skaičiaus ląstelių, analizės veiksnių krešėjimas). Reikia pažymėti, kad paciento, kurio įtariama trombocitopatija yra vieni, laboratorinis tyrimas yra nepakankamas. Siekiant patikimos diagnozės, būtina atlikti trijų kartų laboratorinę diagnostiką, atliekamą įvairiais hemoraginio sindromo etapais (laikotarpiu, aktyvumu, slopinimu ir visišku remisija). Sunkiose situacijose, norint nustatyti patologinį trombocitopatijos morfologinį variantą, patartina taikyti tokias diagnostikos manipuliacijas kaip trepanobiopsija ir tolesnį mielogramos tyrimą.

Disagregacinė trombocitopatija

Visų disagregacinės trombocitopatijos variantų patogenezės raida yra kraujo trombocitų ląstelių agregacijos sugebėjimų pažeidimas. Vienas iš paveldimųjų išskaidymo trombocitopatijos variantų, kurie nepanaikina "išsiskyrimo" proceso, yra Glancomano trombis, kuris perduodamas per dominuojančią ir recesinę paveldėjimo būdus. Šios ligos atsiradimo pagrindas yra absoliutus glikoproteinų defektas trombocitų apvalkale, dėl kurio pažeidžiamos reakcijos su agentais, sukeliančiais agregaciją. Pagrindiniai Glantsmano trombasthenijos klinikiniai požymiai yra odos išbėrimas, turintis tikslių petechijų ir hematomų pavidalą. Daugeliu atvejų ši patologija įvyksta tarp mergaičių, kurios ilgą laiką serga kraujavimu iš gimdos ir disfunkcinio pobūdžio kraujyje, ir po to atsirado sunkus po hemoraginio aneminio sindromo požymių. Pathognomonic klinikinis disagregacinės trombocitopatijos požymis yra tinklainės kraujavimas, taip pat intracerebriniai kraujavimai, kurie laikomi nepalankiu prognostiniu kriterijumi.

Be to, paveldimos išskaidymo trombocitopatijos gali pasireikšti, nepanaikinant "išleidimo proceso", pavyzdžiui, Mei-Hegglin anomalijos, kuriam būdingas didelis trombocitų morfologinių savybių pokytis. Šios trombocitopatijos pagrindiniai diagnostikos kriterijai nėra klinikinės ląstelės, tačiau laboratoriniai sutrikimai yra pažymėti trombocitopenija ir milžiniški metriniai trombocitų parametrai.

Jei išskaidymas thrombocytopathy pradedant pažeidžiant "išlaisvinimo proceso", pirmasis kurstytojas hemoraginio sindromo yra kraujo ląstelių trombocitų degranuliacijos silpnėjimo ir iš fiziologinių trombocitų veiksnių, kad, esant normalioms sąlygoms, yra grąžinamas, kai trombocitų sąveiką su kolageno kraujagyslių sienos atpalaidavimo. Ši trombocitopatijos kategorija priklauso hemoraginių sindromų grupei, kuriai būdingas palankus kursas ir minimalios klinikinės apraiškos.

Trombocitopatija vaikams

Vaikystėje pagrindinė hemoraginio sindromo, kurios intensyvumas yra nevienodas, priežastis yra paveldima trombocitopatija, kurią sunku diagnozuoti ir reikalauti specialaus gydymo. Remiantis pasauline statistika, apie 65% visų hemoraginių sindromų epizodų yra trombocitopatijos grupės patologinės sąlygos, iš kurių bent 40% yra paveldimos.

Daugeliu atvejų, paveldima thrombocytopathy atskirai lydi hemoraginio simptomą lengvas plėtrą, o kartu su kitais sutrikimais hemostazės thrombocytopathia tapti rimtų komplikacijų hemoraginio profilio priežastis.

Nepaisant to, kad plaučių šios kategorijos ligų paplitimas tarp vaikų, daugeliu atvejų nėra ankstyvo trombocitopatijos diagnozavimo fakto. Klinikinės apraiškos, susijusios su pernelyg dideliu dantenų kraujavimu arba disfunkciniu gimdos kraujavimu, tampa pagrindu, kai tėvai kreipiasi į siaurus specialistus, o šios kategorijos pacientai turėtų matyti hematologas.

Trombocitopatijos paveldima kilmės klasifikacija remiasi atskyrimu, remiantis trombocitų kraujo ląstelių kraujo ląstelių disfunkcijos, biocheminių ir patologinių sutrikimų apibrėžtimi. Šią klasifikaciją naudoja tik kraujo tyrimo specialistai, o praktikuojantys pediatrai dalijasi trombocitopatija tik pagal etiopatogenetinį principą. Trombocitopatijos vystymuisi, vaiko lytis nėra svarbi, todėl ši patologija vienodai dažnai būna ir moterų, ir vyrų. Yra tendencija mažėti hemoraginio sindromo veiklai, didėjant pacientų amžiui.

Kalbant apie hemoraginio sindromo pasireiškimus trombocitopatijos sergantiems vaikams, mikrocirkuliacinis nosies kraujavimas ir odos petechialinis bėrimas yra prioritetas. Vaikams beveik niekada nėra kraujavimo dėl visiškos gerovės, bet kokioje situacijoje yra provokuojantis bet kokio veiksnio poveikis, pavyzdžiui, bakterinė infekcija ar fizioterapinė manipuliacija. Kai kuriais atvejais paveldimos gimdos trombocitopatija yra susijusi su įvairiais jungiamojo audinio vystymosi sutrikimais, kurie kartu turi sunkių klinikinių simptomų ir gali sukelti paciento negalėjimą vystytis.

Kai Papildoma laboratorinis tyrimas vaiko kenčia thrombocytopathy, tai galima nustatyti kelis pažeidimus į sutrikusi morfologijos trombocitų ląstelių forma iš visiškai nepakito jo kiekybinės sudėties skaičių, pailgėjimas kraujavimo laiką, mažina kraujo krešulių įtraukimo, sumažinti trombocitų agregaciją ir adheziją reakcijos ir sumažinti trombocitų dehidrogenazės aktyvumas. Be to, įvairūs patogeneziniai trombocitopatijos variantai skiriasi specifiniais laboratoriniais kriterijais, kurių identifikavimas galimas tik specializuotoje hematologinėje laboratorijoje.

Trombocitopatijos gydymas

Spręsdamas, kokiu vaistu reikia gydytis ir kiek reikia kiekvienu atveju, pagrindinis kriterijus yra nustatyti patogenezinę trombocitopatijos formą. Tačiau visais trombocitopatijos variantais svarbus paciento gyvenimo būdo koregavimas, tai reiškia, kad apribojamas bet koks trauminis poveikis, galintis sukelti sunkų kraujavimą. Valgymo elgesio korekcija yra griežtas bet kokių acto, kurio sudėtyje yra acto, naudojimo apribojimas, netgi esant minimaliai koncentracijai. Įgytos žinomos etiologijos trombocitopatijos atveju pirmenybė turėtų būti neigiama provokacinio faktoriaus įtaka hemoraginio sindromo vystymuisi (kraujo krešėjimą įtakojančių vaistų panaikinimas).

Kalbant apie disagregacinės trombocitopatijos gydymą vaistiniais preparatais, pirmenybė turėtų būti teikiama aminokaproinės rūgšties vartojimui 12 g paros dozėmis, padalintomis į 8 dozes, kuriomis siekiama sumažinti kraujavimą ir kraujavimo laiką. Teigiamas aminokaproinės rūgšties poveikis kraujavimui iš nugaros ir nosies yra lengvesnis, o vartojimo režimas - vartoti vaistą kas šešias dienas nuo menstruacijų ciklo pradžios ir mažiausios veiksmingos dozės. Reikėtų nepamiršti, kad ilgalaikis aminokaproo rūgšties vartojimas gali sukelti amenorėjos vystymąsi, kuris reikalauja diferenciacijos su nėštumu. Pirmenybinis narkotikų vartojimo būdas yra geriamasis, nes aminokaproinės rūgšties parenteraliniam vartojimui gali pasireikšti rimtų DIC formų komplikacijų atsiradimas.

Geriamieji kontraceptikai, be tiesioginio poveikio, skatina trombocitų agregaciją, todėl šios farmakologinės kategorijos vaistai gali būti naudojami simptominei trombocitopatijai gydyti. Vis dėlto hormoninius geriamuosius kontraceptikus reikia vartoti atsargiai individams, linkusiems į trombozės ir DIC vystymąsi (pacientams, sergantiems promielocitine leukemija, kolagenoze, lėta kepenų liga). Aminokaproinės rūgšties ir geriamųjų kontraceptikų derinys gydant trombocitopatiją yra visiškai kontraindikuotinas.

Už įgyvendinimo variantuose patogeninių terapija išskaidymas thrombocytopathy susijęs vartojantys injekcijų į raumenis 1% nuo ATP tirpalą nuo injekcijos metu, kuris 25% tirpalo magnio sulfato 2 ml švirkštus į raumenis po 5 ml dozės.

Kraujavimas iš mikrocirkuliacijos Adroxon turi gerą vietinį hemostazinį poveikį (0,025% tirpalo po oda 1 ml dozėje). Šis vaistas vartojamas net gydant pacientus, linkusius į DIC vystymąsi, o tai žymiai išplečia jo taikymo sritį. Kaip lokalią kraujavimo dantenų ar kraujavimo iš nosies terapiją, naudojamas Aduno tuščiajame tirpale sudrėkintas turunas.

Tuo atveju, kai trombotsitopaty kartu su išreikštą trombocitopeninė sindromo, patartina naudoti preparatai antagonistai bradikinino (Anginin, esant dienos dozei 1 g P.O.), tačiau šių gydymo priemonėmis, apima ilgą kursą naudojimo.

Pagrindinis skirtumas tarp trombocitopatijos ir trombocitopenijos yra tai, kad kraujo perpylimas yra visiškai kontraindikuotas šiai patologijai, nes šis manipuliavimas sukelia trombocitų ląstelių disfunkcijos pablogėjimą, kuris sukuria sąlygas DIC vystymuisi.

Vietinis kraujavimo gydymas susideda iš kraujavimo paviršiaus laistymo aminokaproine rūgštimi, naudojant jo 5% koncentraciją ir paskui fibrino plėvelę. Kaip profilaktinė narkotikų gydymo thrombocytopathy, Hematologija laikomi gaunantys norma priskyrimo medžiagų apykaitos produktus iš specialios struktūros: pirmąsias tris dienas Riboxinum oralinis administravimą paros dozė 2,4 g tuo pat metu kalio orotatas su paros dozė 1,5 g Tada pacientas yra rekomenduojama atlikti vitamino raumenis B12 profilaktinę paros dozę 1 μg.

Trombocitopatija - kuris gydytojas padės? Esant tariamai ar tariant trombocitopatijai, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją, tokį kaip hematologas ar pediatras.

Skaityti Daugiau Apie Produktų Naudą

Kaip ir kur figos auga Rusijoje

Seniausias istorijoje minimas vaismedis yra neabejotinai figos. Jo lapai buvo pirmieji Adomo ir Ievos drabužiai, yra net versija, kad žinių medis buvo ne obelis, o figūra.

Skaityti Daugiau

Pink lašiša - nauda ir kenkia kūnui

Lašišų šeima yra pažymėta tuo, kad joje yra daugiau nei 100 skirtingų rūšių žuvų. Pink lašiša yra viena iš šių rūšių. Šios rūšies ypatybė yra tai, kad egzistuoja savotiškas kumpis žuvies gale.

Skaityti Daugiau

Kalis maisto produktuose - kalio turinčių maisto produktų sąrašas

Tinkamas maiste esančių mikroelementų suvartojimas yra kiekvieno iš mūsų sveikatos ir aktyvaus ilgaamžiškumo užtikrinimas. Ši bendra tiesa neturi įrodymų.

Skaityti Daugiau